به گزارش روابط عمومی دانشگاه علوم پزشکی تهران مجتمع بیمارستانی امام خمینی(ره)، چهارشنبه ۲۹ آذر ۱۴۰۲ در هشتمین گراندراند سال ۱۴۰۲ مجتمع، با حضور اعضای هیئت علمی و فراگیران مجتمع، ضمن بزرگداشت یاد و خاطر دکتر علیرضا یلدا، پدر دانش عفونی کشور و استاد بزرگ و فقید دانشگاه و مجتمع، روند تشخیص و درمان بیمار پسر جوان ۱۶ ساله با فشار خون بالا مورد بحث و بررسی قرار گرفت.
در ابتدای گراندراند دکتر مومنی ضمن خوشامدگویی به حاضرین و بزرگداشت یاد زنده‌یاد استاد یلدا، از دکتر حمید عمادی عضو هیئت علمی گروه بیماری‌های عفونی خواست تا ویژگی‌های استاد فقید دکتر یلدا را تبیین کند.
دکتر عمادی در سخنانی ضمن سجایای اخلاقی زنده‌یاد پروفسور یلدا مانند برقراری ارتباط موفق با همکاران، فراگیران و بیماران، آموزش پدرانه و درخشش علمی وی گفت: آسمان علم پزشکی دانشگاه و مجتمع پر از ستارانی است که زنده‌یاد دکتر یلدا یکی از درخشان‌ترین ایشان بود.
در ادامه کلیپی از گزیده سخنان زنده‌یاد استاد یلدا درباره اهمیت آموزش و چگونگی پایداری در برابر سختی‌ها و همچنین لزوم ملایمت با بیماران پخش شد.
سپس دکتر مجتبی فاضل با دعوت از دکتر هانیه حاجیان دستیار فلوشیپ روماتولوژی کودکان از وی خواست تا شرح‌حال و سیر بالینی بیمار را توضیح دهد.
دکتر حاجیان شرایط بیمار ۱۶ ساله مذکر با فشارخون بالا که آذر 1400 به یک مرکز اورژانس با تشنج تونیک کلونیک مراجعه کرده بود، را توضیح داد.
بیمار از چند روز قبل سردرد و دیپلوپی و سپس تشنج داشته است. وی تهوع و استفراغ از سه ماه قبل از تشنج، درد عضلانی اسکلتی و خستگی را ذکر می کرده است.
در معاینات اولیه فشار خون 160/100 mmHg بدون سابقه چک قبلی فشار خون داشته و سایر معاینات و سابقه پزشکی وی نرمال گزارش شده بوده است.
توضیح اینکه غربالگری فشار خون در کودکان از سه سالگی توصیه می شود.
مهمترین تشخیص های افتراقی تشنج و فشار خون در کودکان عبارتند از: خونریزی های داخل جمجمه، دلایل فشار خون اولیه مانند بیماری های کلیوی مانند گلومورلونفریت، تومور های کلیه و بیماری های واسکولار ورید کلیوی، کوارکتاسیون آئورت یا استنوز شریان کلیوی، اختلالات آندوکرین مانند هایپرآلدوسترونیسم، کوشینگ، اختلالات پارتیروئیدی و هایپرتیروئیدیسم، لوپوس، واسکولیت ها مانند تاکایاسو، PAN و سوء مصرف داروها مانند مقلدهای سمپاتیک در کودکان پس از رد کردن علل فوق می توان به فشار خون ناشی از چاقی شدید نیز شک کرد.
در ارزیابی های آزمایشگاهی صورت گرفته افزایش خفیف گلبولهای سفید، هموگلوبین 10/8 و آنمی میکروسیتیک، کراتینین و BUN نرمال و در آنالیز ادرار دفع پروتئین خفیف و خون 1+، ESR 33 و CRP 78 گزارش شده و سایر آزمایشات در محدوده طبیعی بود.
در CT scan بیمار هایپودنسیتی کورتیکال و ساب کورتیکال دو طرفه خفیف مغز گزارش شد و توصیه به انجام MRI شد.
در سونوگرافی داپلر عروق کلیه نیز RI کلیه راست بیمار افزایش یافته گزارش شد.
با توجه به استنوز رنووسکولر دلایل واسکولیتی به ذهن متبادر می شد که بنابراین در مشاوره روماتولوژی برای بیمار بررسی اتوآنتی بادی ها درخواست شد که تمامی موارد طبیعی بود.
نتیجه MRI مغز بیمار به این شرح بود: سیگنال دنسیتی ابنورمال در کورتکس و ماده سفید دوطرفه با ارجحیت در لوب اکسیپیتال که مطرح کننده PRES بود و در MRV نیز عارضه ای مشاهده نشد.
دکتر ساره حسین‌پور فوق‌تخصص مغز و اعصاب کودکان در تبیین شرایط بیمار گفت: PRES یا سندروم انسفالوپاتی قابل بازگشت خلفی، شاخه ای از انسفالوپاتی های هایپرتنسیو است که این تشخیص با تجمیع یافته های بالینی و رادیولوژیک گذاشته می شود.
در رادیولوژی PRES کودکان گاهی یافته های رادیولوژیک محدود به اکسیپوت نبوده یا حتی فقط در لوب فرونتال مشاهده شود.
تغییر سطح هوشیاری از بیقراری تا کاهش شدید هوشیاری در کودکان، تشنج، اختلالات بینایی و درگیری کورتیکال و ساب کورتیکال در T2 مطرح کننده تشخیص PRES است.
اصل درمان از بین بردن عامل بیماری، در اینجا فشار خون بالا و در موارد شدید درمان با پالس کورتون است که بهبودی قابل توجهی از نظر بالینی و رادیولوژیک پدیدار خواهد شد.
دکتر فائزه سلحشور با اشاره به ادم مغزی و سایر شواهد رادیولوژیک بیمار گفت: در این بیمار مایع ابنورمال سیگنال کورتیکال وساب کورتیکال در نواحی سیرکولیشن خلفی می بینیم که تیپیک PRES است. وی ادامه داد از مهمترین تشخیص افتراقی آن اینفارکنت است که برای تمایز از تصاویر دیفیوژن رستریکشن استفاده می کنیم که نواحی اینفارکت را روشن تر نشان می دهد.
وی افزود: یکی از علل افزایش خون پره ماچوریتی بدو تولد است و شرح حال و معاینه بالینی دقیق بسیار مهم است.
دکتر غفاری مقدم نیز ضمن تبیین تایپ های تاکایاسو گفت: تایپ 1 درگیری ساب کلاوین و شاخه های آن وجود دارد که باعث عدم لمس نبض و یا اختلاف فشار خون در دو بازو می شود.
تایپ 4 در کودکان شایعتر است که در آن نبض اندام تحتانی محو می شود و فشار خون اندام های تحتانی با اندام های فوقانی تفاوت دارد.
چکیده این بیمار این است که در کودک با فشار خون بالا و ESR افزایش یافته، بایستی از نظر واسکولیت ها بررسی شود.
در انتهای این جلسه نیز دکتر دارایی با خوشامدگویی به اساتید مدعو و ضمن حضور دکتر رئیس کرمی و دکتر اکبری از فراگیران منتخب کوئیز گراندراند، دکتر زهرا شریفی، دکتر معصومه عظیمی و دکتر مریم فخری با اهدای جایزه، قدردانی به عمل آورد.
وی درباره ممنوعیت تجویز ACE inhibitor در موارد تنگی شریان کلیوی گفت با بلوک کردن ترشح رنین-آنژیوتانسین، کارکرد کلیه سالم نیز کاهش خواهد یافت و کراتینین رایز خواهد کرد.
دکتر فاضل در ادامه افزود:در کودکان شایعترین علت فشار خون بالا علل اولیه است و برای این بیمار از ابتدای بستری در این مرکز تشخیص علل کلیوی در نظر بود.
در ادامه با مشهود بودن افزایش فاکتورهای التهابی و احتمال واسکولیت، پردنیزولون با دوز 1 میلی/کیلوگرم تجویز شد و بیمار با بهبودی علایم و کنترل نسبی فشار خون با نسخه اپلرنون، کارودیلول، کلونیدین، پردنیزولون و کلوبازام (و تیپرآف کاربامازپین با توجه به اختلال کبدی) مرخص گشت.
در فالوآپ بیمار در درمانگاه، کاهش کراتینین تا 1/2 و فشار خون تا دو ماه روی 130 کاهش یافت و مجدد BP تا 160 افزایش یافت که بیمار مجدد بررسی شد. و در کالر داپلر مجدد پنج ماه بعد از ترخیص، این بار تنگی در شریان کلیوی چپ ظاهر شده بود.
در آنژیوگرافی شکمی رنال که برای بیمار انجام شد آنوریسم دوکی شکل قبل از انشعابات شرایین کلیوی، تنگی آترواسکلروتیک شریان کلیوی چپ، تنگی آترواسکلروتیک شریان سوپریور مزانتریک و شریان سلیاک گزارش شد.
برای تخمین میزان فعال بودن واسکولیت بیمار PET scan درخواست شد که شواهد افزایش متابولیک بدن را نمایش نداد و تنها به گزارش آتروفی کلیه راست و آنوریسم آئورت تاکید داشت.
در کاردیوواسکولر MR بیمار نیز بطن چپ گشاد بدون هایپرتروفی و کاهش EF بطن چپ، بزرگی بطن راست و نارسایی خفیف تا متوسط MR، فیبروز پریکاردیال، تنگی قابل توجه شریان سلیاک، شریان مزانتریک فوقانی و شریان کلیوی راست دیده شد.
در ویزیت اخیر فشار خون بیمار 120/90 قرینه و کنترل بود.ESR28  و CRP13 دارد.
داروهای بیمار عبارتند از اپلرنون، رازوسین، رزوواستاتین و آملودیپین و ایزوپرولول.
دکتر سیدرضا رئیس‌کرمی فوق‌تخصص روماتولوژی کودکان ضمن گرامیداشت یاد استاد یلدا و اظهار افتخار از حضور شاگردان بزرگ آن استاد فقید در بخش بیماری های عفونی گفت: این اطلاعات حداقل از پنج مرکز بیمارستانی و تصویربرداری بود. تشخیص بیمار به احتمال بالا تاکایاسو استدر نوجوانان و ندرتا در کودکان این اختلال بروز می کند. عمدتا با علایم عمومی مانند کاهش وزن، بیحالی، درد عمومی بدن خود را نشان می دهد. مهمترین اصل در اینجا معاینه بالینی دقیق است و در روند بالاخره عدم لمس نبض کارکتریستیک این بیماری یافت می شود. در بیمار مزبور نبضها قابل لمس و فشار خون چهار اندام قرینه دارد. بیمار در حال حاضر با توجه به درگیری شریان کلیوی چپ، حتی درمان دارویی قویتر و کاملتری برای فروکش کردن التهاب نیاز دارد.
در کودکان نقشه درمان بیمار بر اساس تجمیع یافته های بالینی، تصویربرداری و آزمایشگاهی و کاملا بیمارمحور ترسیم می شود.
سپس دکتر عبدالرحمان رستمیان فوق‌تخصص روماتولوژی با مرور خاطره ای از استاد یلدا در دوران رزیدنتی داخلی خویش و احترامی که استاد فقید برای همگان قائل بود، درباره بیمار گفت: با توجه به درگیری عروق کلیه و آنوریسم آئورت، واسکولیت تیپ چهار مانند تاکایاسو مطرح است. تاکایاسو بیشتر در سنین 20 تا 25 سال خود را نشان می دهد و 60 درصد از این بیماران تنها با تجویز کورتیکواستروئید مانند پردنیزلون کنترل می شوند ولی بهتر است داروی خط دوم برای کاهش دوز کورتون و جلوگیری از عوارض بگذاریم. در موارد نیاز به تجویز داروی تکمیلی، متوتروکسات، انتی TNF و حتی توسیلیزوماب که داروی جدیدی است را می توان تجویز نمود که مارکرها و بالین کنترل شود.
وی ادامه داد در دو دهه اخیر تشخیص زودتر رخ می دهد و نکته مهم مانیتورینگ بیمار است زیرا این بیماران حتی پس از رمیشن تا 50درصد دچار ریلاپس می شود. هر سه ماه فالوآپ مارکری و هر 6 تا 12 ماه فالوآپ تصویربرداری مانندCT آنژیوگرافی یا MRA انجام شود.
بقای پانزده ساله بیماران تا حدود 85 درصد است که با تشخیص زودرس به مدد روشهای پاراکلینیک، رونمایی از داروهای جدید و اینترونش های عروقی با جراحی یا روش های غیرتهاجمی در حال افزایش است.
دکتر اکبری اسبق فوق تخصص بیماری‌های قلب کودکان درباره بیماران تاکایاسو، گفت: افزایش فشارخون در کودکان در سالیان اخیر به دلیل تغییر در سبک زندگی، بی تحرکی و چاقی در حال افزایش است.
تاکایاسو اولین بار توسط یک چشم پزشک تشخیص داده شد. این بیماری می تواند به صورت انواع تایپ 1,2a, 2b و تایپ c باشد که یعنی آئورت صعودی، شاخه های آن و آئورت نزولی درگیر شده باشد. اگر در بیماری نمی توانیم نبض را لمس کنیم باید به فکر تاکایاسو بیفتیم.
اتساع آنوریسمال آئورت شکمی در محدوده رنال درسونوی داپلر تشخیص داده شد که با توجه به نیاز به بررسی عروق دیگر بیمار با متدی حساستر از سونوی داپلر درخواستCT angiography شد که قوس آئورت و شاخه هایش، آئورت توراسیک، شریانهای گردنی و شریانهای اینتراکرانیال طبیعی گزارش شد. آئورت شکمی و شریان کلیوی نمایش دهنده اتساع و نامنظمی دیواره در سمت کلیه راست و جریان خون ضعیف این کلیه بود همچنین کلیه راست کاهش ابعاد و سایز و enhancement نشان می داد.
تشخیص افتراقی در این نما عبارتند از : نوروفیبروماتوز، واسکولیتهایی مانند تاکایاسو، جاینت سل آرتریت(از سن 60 سالگی به بعد و درگیر عروق گردن و تمپورال)، PAN و فیبروماسکولر دیسپلازی (نمای رشته تسبیحی با درگیری قسمت میانی جدار رگ).
بیمار به مرکزی با امکان جراحی عروق با توجه به تنگی عروق کلیوی ارجاع می شود.
در بین اتو آنتی بادی های بیمار یک نوبت آنتی بادی بتا گلیکوپروتئین بی2 مرزی یافت شد که چندان ارزش بالینی ندارد و سایر انتی بادیها نرمال بوده است.
اسکن DSM بیمار کاهش منتشر فانکشن کورتیکال کلیه راست و امکان داپلیکیشن کلیه چپ را مطرح کرد.
بیمار با دستور دارویی والزامیکس، متورال و کاربامازپین مرخص شده بود. پس از سه ماه بیمار مجدد با شکایت تهوع و استفراغ کافی گراند، درد شکم پری امبیلیکال خفیف و فشار خون بالا به بیمارستانی مراجعه می کند. در بررسی اولیه فشار خون دست راست 173/103 و فشار خون دست چپ 168/99 ثبت شد. در آزمایشات افزایش کراتینین به 3، لیپاز و آمیلاز بالا و CRP 30 دیده شد.
در مشاوره با اساتید گوارش افزایش آنزیم های پانکراس در زمینه اورمی تشخیص داده می شود و برای بیمار اقدامات کانسرواتیو و فالوآپ توصیه می شو.د. CBC نرمال و ارزیابی اتوآنتی بادی ها منفی و در آنالیز ادرار پروتئین اوری 4+ داشته است.
در بررسی قلبی یک هایپرتورفی بطن چپ با EF 65 درصد داشته است. مشاوره نورولوژی و MRI،  MRV و EEG نرمال بود.
درمان با وازومیکس بیمار هولد شد.
برای بیمار پلن انجام بیوپسی کلیه و با توجه به افزایش کراتینین CO2 آنژیوگرافی گذاشته می شود. در سونوی داپلر مجدد تنگی شریان کلیه راست و نرمال بودن کلیه چپ گزارش شد. در ادامه اسکن آنژوگرافی، انسداد کامل شریان کلیوی راست را نشان می دهد. در بیوپسی کلیه تغییرات ابنورمال غیر اختصاصی گلومرولار مشاهده می شود.
در ادامه بای پس شریان رنال و گرافت با استفاده از ورید صافن انجام می شود.
دکتر مرتضی نوع‌پرست فوق‌تخصص جراحی عروق درخصوص اندیکاسیون های انجام گرافت شریانی گفت: در موارد تنگی عروق کلیه اغلب سعی می شود تا با درمان دارویی و اقدامات کم تهاجمی تر مشکل را برطرف نمود ولی در صورت مزمن شدن و تشدید عوارض و اختلال کارکرد کلیه به سمت اقدامات تهاجمی مانند رواسکولاریزاسیون یا بای پس می رویم. در بیمار فوق آنژیوگرافی موفق نشان انسداد کامل و پس از آن آنژیوپلاستی به دلیلی عروق نامناسب ناموفق بود و در نهایت تصمیم به گرافت صافن گرفته شد که در اتاق عمل نیز انسداد ناشی از ایسکمی و آتروفی شریان مشهود بود. قبل از انجام بای پس، به منظور ارزیابی سودمند بودن نجات کلیه با توجه به تخمین کارکرد آن یک اسکن کلیه گرفته می شود. در این دسته بیماران به دلیل التهاب ناشی از بیماری زمینه ای همواره ریسک عارضه دار شدن یا ناموفق بودن بای پس بالاتر از جمعیت نرمال است.
وی ادامه داد به دلیل کراتینین بالا از کنتراست CO2 استفاده شد که جایگزین ید میشود که عوارض کلیوی ندارد اما این کنتراست در بیماران مبتلا به COPD باید با احتیاط مصرف شود.
فشار خون و کراتینین بیمار پس از بای پس کنترل شد.
دکتر غفاری مقدم گفت: علیرغم اشاره تکست به عدم اینترونشن عروقی در صورت رایز کراتینین بالای 2/5 در بیماران، این مطلب کاملا باید شرایط سنی بیمار، وضعیت ظاهری کلیه در اسکن ها و زمینه انسداد سنجیده شود چنان که در این بیمار نوجوان کاهش کراتینین و فشار خون با مداخله عروقی مشهود است.
دکتر اینانلو متخصص ارولوژی و فلوشیپ اوروانکولوژی گفت: در کلیه چیزی به نام کولترال نداریم و در این بیمار احتمالا ابتدا یک تنگی شدید شریان کلیه وجود داشته که پس از دریافت داروی کنترل فشار خون، ترومبوزی هم روی آن سوار شده و بیمار دچار یک آسیب حاد کلیه گشته است.
فشار خون بیمار احتمالا ثانویه بوده است. در این دسته فشار خون های ثانویه منشا باید رفع شود و اگر فانکشن کلیه زیر 15 درصد باشد باید نفروکتومی کلیه نارسا برای کنترل فشار خون صورت گیرد. انسداد شریان کلیوی در کودک باید در اسرع وقت برطرف شود زیرا دارو در این موارد پاسخگو نخواهد بود و روش بهتر مواجهه با این مورد انجام مداخله عروقی در همان نوبت اول تشخیص فشار خون و بستری بوده است.